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骨髓增生异常综合征

  • 简介
  • 简介
    简介:

      骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染、出血,尤其是颅内出血。

    易感人群:

    好发于50岁以上的中老年人

    患病比例:

    0.0001%

    传染方式:

    肝脾肿大 乏力 鼻出血 面色苍白 关节肿痛 鼻衄 颅内出血 白细胞增多 淋巴结肿大 牙龈出血

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    45%

    治疗周期:

    30天

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

    常用检查:

    血小板黏附试验,单核细胞比例(MONO%),粒细胞与红细胞比值,粒细胞集落刺激因子,骨髓增生程度,骨髓象分析,溶血试验,糖原染色,红细胞丙酮酸激酶活性

    治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

  • 典籍论述
    • 骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词,经数年应用和总结,于1982年提出关于MDS的分类建议,得到国内外学者广泛采纳,在世界范围内有了较明确的统一概念。

    • ——出自:《血液病学》
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